TA NEA Logo
Δευτέρα 25 Σεπτεμβρίου 2017
ΥΓΕΙΑ ΔΡΑΣΗ + ΖΩΗ Logo
 
ΕΝΤΥΠΗ ΕΚΔΟΣΗ
Διαβάστε το έντυπο ΥΓΕΙΑ σε μορφή PDF
Διαβάστε το περιοδικό ΥΓΕΙΑ σε μορφή PDF
Αιματολογικές νεοπλασίες: Παλιές νόσοι, νέες θεραπείες


Δημοσίευση: 10-11-2012, 11:27 Τελευταία ανανέωση: 12-12-2012, 13:31
Εκτύπωση Αποστολή σε φίλο
Ρεπορτάζ: Ρούλα Τσουλέα

Αν υπάρχει μία ομάδα νεοπλασιών, η αντιμετώπιση των οποίων έχει αλλάξει θεαματικά τις τελευταίες δεκαετίες, αυτή είναι οι αιματολογικές κακοήθειες. Η γενική επιβίωση από αυτές έχει διπλασιασθεί την τελευταία 30ετία χάρη στις αποτελεσματικότερες θεραπείες – και σε μερικές περιπτώσεις πιθανότερο είναι να επιζήσει ο ασθενής παρά να χάσει τη ζωή του εξαιτίας τους.

Το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα προόδου αφορά την παιδική λευχαιμία: το 1960, επιβίωνε μόλις το 4% των παιδιών που την εκδήλωναν, αλλά σήμερα τα ποσοστά ιάσεως «καλπάζουν» από 80% και πάνω.

Μόλις τον εφετινό Φεβρουάριο, λ.χ., επιστήμονες από το Πανεπιστήμιο του Κολοράντο δημοσίευσαν στο έγκυρο επιστημονικό περιοδικό «Journal of Clinical Oncology» την ανάλυση από 21.000 κρούσματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, τα οποία καταγράφηκαν σε παιδιά και εφήβους των ΗΠΑ την περίοδο 1990-2005. Συμπέρασμα: το ποσοστό ιάσεως αυξήθηκε από το 84% που ήταν το 1990 στο 90% το 2005.

«Η είδηση είναι πραγματικά καλή, διότι μιλάμε για μία νόσο η οποία ήταν ανίατη πριν από 50 χρόνια», δήλωνε τότε ο επικεφαλής ερευνητής δρ Στήβεν Χάνγκερ, καθηγητής Παιδιατρικής στο Πανεπιστήμιο του Κολοράντο.

Οι κακοήθεις νόσοι του αίματος αποτελούν το περίπου 10% όλων των καρκίνων, με τα λεμφώματα να είναι τα συχνότερα – ακολουθούν οι διάφορες λευχαιμίες και τα μυελώματα. Υπολογίζεται πως κάθε χρόνο στην χώρα μας εκδηλώνουν κάποιον καρκίνο στο αίμα τους περίπου 3.000 άνθρωποι.

Οι ακριβείς αιτίες των αιματολογικών κακοηθειών παραμένουν άγνωστες, αλλά όσο περισσότερα μαθαίνουν οι ειδικοί γι’ αυτές, τόσο βελτιώνουν τις θεραπευτικές επιλογές.

Ο ακρογωνιαίος λίθος για την αντιμετώπισή τους είναι η χημειοθεραπεία, ενώ η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τοπικές νόσους ή για να συρρικνωθεί κάποιος όγκος που εξαιτίας τους αναπτύχθηκε και πιέζει ένα ζωτικό όργανο. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών επίσης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο, ενώ με μεγάλη ταχύτητα προστίθενται στο θεραπευτικό οπλοστάσιο βιολογικά φάρμακα, πολλά από τα οποία ήδη χρησιμοποιούνται ευρέως σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες.

«Η πρόοδος που έχει συντελεσθεί στην αναγνώριση τηςμοριακής και κυτταρικής βιολογίας των αιματολογικών νοσημάτων έχει οδηγήσει στην καλύτερη κατανόησή τους και, τελικά, στον σχεδιασμό αποτελεσματικότερων θεραπειών», λέει ο κ. Παναγιώτης Παναγιωτίδης, αναπληρωτής καθηγητής Αιματολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Αθηνών και υπεύθυνος του Εξωτερικού Αιματολογικού Ιατρείου της Α΄Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου «Λαϊκό», στην Αθήνα. «Σήμερα βρισκόμαστε στην ευχάριστη θέση να μπορούμε να θεραπεύουμε σημαντικό αριθμό ασθενών με λευχαιμίες, λεμφώματα και άλλες αιματολογικές κακοήθειες».

Ο κ. Παναγιωτίδης παραθέτει ορισμένα από τα σημαντικά βήματα προόδου των τελευταίων ετών:

* Οξεία μυελογενής λευχαιμία: Στο 30% των ασθενών έχει βρεθεί μεταλλαγή σε ένα γονίδιο (λέγεται γονίδιο της νουκλεοφωσμίνης ή NPM1). Όσοι ασθενείς έχουν αυτή την μεταλλαγή ως μοναδική ανιχνεύσιμη γενετική βλάβη, έχουν καλύτερη πρόγνωση με την χορηγούμενη χημειοθεραπεία και γι’ αυτό δεν χρειάζονται μεταμόσχευση μυελού των οστών από ξένο δότη, παρ’ εκτός κι αν υποτροπιάσει η νόσος τους.

* Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία από Β λεμφοκύτταρα: Στο 20% των ενηλίκων ασθενών υπάρχει μία γονιδιακή διαταραχή, η οποία ανευρίσκεται και στηνχρόνια μυελογενή λευχαιμία (λέγεται χρωμοσωμική μετάθεση 9;22). Οι ασθενείς αυτοί είχαν έως πρότινος πολύ κακή πρόγνωση, αλλά πλέον με την προσθήκη στη χημειοθεραπεία μίας ομάδας φαρμάκων που λέγονται αναστολείς της τυροσινικής κινάσης bcr-abl (είναι τα φάρμακα imatinib, dacatinib και nilotinib) τα θεραπευτικά αποτελέσματα είναι πολύ καλύτερα.

Για τουςασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία από Β λεμφοκύτταρα που είναι ανθεκτικοί στη χορηγούμενη αγωγή, η χορήγηση ενός νέουμονοκλωνικού αντισώματος(blinatumomab) μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων και σεπλήρη ύφεση της νόσου.

* Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: Πολύ καλά αποτελέσματα στους σχετικά νεώτερους ασθενείς με καλή γενική κατάσταση υγείας οι οποίοι λαμβάνουν θεραπεία για πρώτη φορά, δίνει μία συνδυασμένη θεραπεία που λέγεται FCR και αποτελείται από τρία φάρμακα (φλουνταραμπίνη, κυκλοφωσφαμίδη και ριτουξιμάμπη). Στους ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, καθώς και σε όσους ασθενείς εμφανίζουν και άλλα κλινικά προβλήματα, πολύ καλά αποτελέσματα επιτυγχάνονται με τηνμπενταμουστίνη.

Στο στάδιο της μελέτης βρίσκεται αυτή τη στιγμή ο συνδυασμός ριτουξιμάμπης και μπενταμουστίνης, με τα πρώτα αποτελέσματα να είναι ενθαρρυντικά. Για τους ασθενείς με ανθεκτική νόσο, έχει εγκριθεί ένα άλλο μονοκλωνικό αντίσωμα (το ofatumumab), το οποίο μελετάται πλέον σε συνδυασμό με άλλα χημειοθεραπευτικα φάρμακα.

Σε τελική φάση κλινικών δοκιμών, εξάλλου, βρίσκονται νέα σκευάσματα, όπως ένα ανοσοτροποποιητικό (λεναλιδομίδη) και ένας αναστολέας της κινάσης BTK (ibrutinib).

* Χρόνια μυελογενής λευχαιμία: Στο νόσημα αυτό έχει συντελεσθεί πραγματική θεραπευτική επανάσταση, η οποία ξεκίνησε από την ανακάλυψη ότι όλοι οι ασθενείς φέρουν το επονομαζόμενο «χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια» (ή χρωμοσωμική μετάθεση 9;22).
 
Το χρωμόσωμα αυτό και η παθολογική πρωτεϊνη που εξαιτίας του παράγεται (λέγεται bcr-abl υβριδική πρωτεΐνη) έγιναν το επίκεντρο της ιατρικής έρευνας και το 2001 κυκλοφόρησε το πρώτο φάρμακο αναστολέας (imatinib) εναντίον της. Πιο πρόσφατα κυκλοφόρησαν και οι αναστολείς δεύτερης γενιάς (το nilotinib και το dasatinib), ενώ μόνο στις ΗΠΑ εγκρίθηκαν δύο ακόμα (bosutinib, omacetaxine mepesuccinate). Δοκιμάζονται επίσης και άλλοι (ponatinib κ.α.).

Η δράση των νέων, στοχευμένων φαρμάκων οδήγησε ακόμη και σε εξαφάνιση της παθολογικής πρωτεϊνης σε ορισμένους ασθενείς, ενώ μελέτες έδειξαν πως όταν διακόπτεται η θεραπεία με imatinib, σχεδόν οι μισοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν αναζωπύρωση της νόσου τους.

Έτσι, υπό εξέλιξη βρίσκεται αυτή τη στιγμή Πανευρωπαϊκή μελέτη (ονομάζεται μελέτη EuroSKI) με ασθενείς που πληρούν ορισμένα κριτήρια: οι ασθενείς αυτοίδιακόπτουν την χορηγούμενη αγωγή για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία και παρακολουθούνται στενά για την πιθανότητα επανεμφάνισης της νόσου. Αν αυτή επανεμφανιστεί, τους χορηγείται εκ νέου η προηγούμενη αγωγή την οποία ελάμβαναν.

* Μη Hodgkin λεμφώματα: Η προσθήκη στη χημειοθεραπεία του μονοκλωνικού αντισώματος ριτουξιμάμπη βελτιώνει ουσιαστικά τα αποτελέσματα της χημειοθεραπείας σε μία μεγάλη κατηγορία μη Hodgkin λεμφωμάτων. Για μία σχετικά σπάνια κατηγορία λεμφωμάτων, τα επονομαζόμενα αναπλαστικά λεμφώματα που υπερεκφράζουν την πρωτεΐνη ALK, βρέθηκε ότι ένα φάρμακο που αναστέλλει αυτή την πρωτεϊνη (το crizotinib) έχει εξαιρετικά καλά αποτελέσματα.

* Μυελοσκλήρυνση: Είναι ένα από τα επονομαζόμενα χρόνια μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα. Στο 50% των ασθενών ανιχνεύεται η μετάλλαξη ενός γονιδίου (του γονιδίου JAK2). Η κλινική πορεία των ασθενών επιπλέκεται από την εμφάνιση μεγάλης σπληνομεγαλίας, αναιμίας και γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, κακουχία, καχεξία).

Προσφάτως, εγκρίθηκε ένα φάρμακο (ruxolitinib) που λαμβάνεται από το στόμα και έδειξε να βοηθά όχι μόνον τους ασθενείς με μετάλλαξη στο γονίδιο αυτό, αλλά και όσους δεν την φέρουν.



Πηγή : ΤΑ ΝΕΑ Ειδική έκδοση ΥΓΕΙΑ
Εκτύπωση Αποστολή σε φίλο
ΒΙΝΤΕΟΘΗΚΗ
Τα συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον
Δείτε περισσότερα βίντεο
Χρήσιμα!
ΔΕΙΚΤΗΣ ΜΑΖΑΣ ΣΩΜΑΤΟΣ
Βάρος (σε κιλά)
Ύψος (σε cm)
  Υπολογισμός  
ΠΡΩΤΕΣ ΒΟΗΘΕΙΕΣ
ΥΓΕΙΑ ΑΠΟ ΤΟ Α ΕΩΣ ΤΟ Ω
Αναζητείστε μία ασθένεια επιλέγοντας ένα αρχικό γράμμα από τον παραπάνω πίνακα