TA NEA Logo
Σάββατο 25 Οκτωβρίου 2014
ΥΓΕΙΑ ΔΡΑΣΗ + ΖΩΗ Logo
 
ΕΝΤΥΠΗ ΕΚΔΟΣΗ
Διαβάστε το έντυπο ΥΓΕΙΑ σε μορφή PDF
Διαβάστε το περιοδικό ΥΓΕΙΑ σε μορφή PDF
Συστηματική σκληροδερμία: Προσβάλλει και τα εσωτερικά όργανα


Δημοσίευση: 29-6-2009, 07 Τελευταία ανανέωση: 28-6-2009, 20:23
Εκτύπωση Αποστολή σε φίλο
Του Πέτρου Σφηκάκη

Η συστηματική σκληροδερμία είναι χρόνιο και εξελικτικό νόσημα που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ίνωση και σκλήρυνση του δέρματος, αλλά και των εσωτερικών οργάνων (σπλάγχνων).

Δεν είναι συχνό νόσημα και μολονότι δεν είναι γνωστός ο ακριβής αριθμός των κρουσμάτων της στην χώρα μας υπολογίζεται πως ανέρχονται σε περίπου 5.000 ασθενείς. Συνηθέστερα εμφανίζεται την 4η έως 6η δεκαετία της ζωής, και μάλιστα με επταπλάσια συχνότητα στις γυναίκες. Λόγω προσβολής του μυοσκελετικού συστήματος (στις αρθρώσεις) ο ρευματολόγος είναι ο ειδικός παθολόγος ιατρός για τη διάγνωση και θεραπεία της νόσου.

Η συστηματική σκληροδερμία δεν πρέπει να συγχέεται με το εντοπισμένο σκληρόδερμα. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα (μορφέα και γραμμικό σκληρόδερμα) είναι καθαρά δερματολογική νόσος όπου περιοχές στο δέρμα σκληραίνουν κατά τόπους, μαλακώνουν αργότερα συνήθως από μόνες τους και σκουραίνουν, ενώ δεν υπάρχει προσβολή των σπλάγχνων και του μυοσκελετικού.

Η συστηματική σκληροδερμία είναι αυτοάνοσο νόσημα και δεν είναι ούτε μεταδοτικό ούτε κληρονομικό. Η αυτοανοσία στη σκληροδερμία οδηγεί σε υπερπαραγωγή των κολλαγόνων ινών (ίνωση), αλλά και σε ελάττωση της αιματικής ροής σε ορισμένα όργανα, λόγω καταστροφής των μικρών αιμοφόρων αγγείων.

Όπως σε κάθε αυτοάνοσο νόσημα, δηλαδή στα νοσήματα όπου το ανοσολογικό (αμυντικό) σύστημα στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού και προκαλεί βλάβες, η αιτιολογία είναι ουσιαστικά άγνωστη. Ενοχοποιούνται παράγοντες ορμονικοί, ψυχολογικοί, περιβαλλοντικοί και γενετικοί, ωστόσο ελάχιστες περιπτώσεις πασχόντων από σκληροδερμία που έχουν πρώτου βαθμού συγγενή με την ίδια νόσο έχουν περιγραφεί παγκοσμίως.

Η κυριότερη παθολογική μεταβολή που παρατηρείται είναι η υπερπαραγωγή κολλαγόνου (είναι το κυριότερο συστατικό του συνδετικού ιστού) από τα κύτταρα που ονομάζονται ινοβλάστες, με αποτέλεσμα να χάνει το δέρμα την ελαστικότητά του. Εκτός από το δέρμα, ινοβλάστες υπάρχουν και στα εσωτερικά όργανα (π.χ. στους πνεύμονες), με αποτέλεσμα να εμφανίζεται ίνωση και εκεί (π.χ. πνευμονική ίνωση).

Δύο τύποι

Υπάρχουν δύο τύποι σκληροδερμίας:

* Ο περιορισμένος, όπου προσβάλλεται μόνο το δέρμα των άκρων και του προσώπου.

* Ο διάχυτος, με προσβολή και του δέρματος στον θώρακα και την κοιλιά.

Στον περιορισμένο τύπο, που αναφέρεται επίσης ως σύνδρομο CREST (ακρωνύμιο των λέξεων Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) και συνήθως έχει βραδύτερη πορεία, η προσβολή των εσωτερικών οργάνων είναι ελαφρότερη και η πρόγνωση καλύτερη.

Πρώτα στάδια

Η διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας είναι κλινική και εύκολη στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα στα πρώτα στάδια, εκτός ενδεχομένως από την ανεύρεση αυτοαντισωμάτων (αντιπυρηνικά αντισώματα).

Στα πρώτα στάδια της νόσου οι ασθενείς εμφανίζουν ευαισθησία και αλλαγή χρώματος των δακτύλων στο κρύο (φαινόμενο Raynaud), πρήξιμο, δυσκαμψία και πόνο των χεριών και των δακτύλων (αρθραλγίες ή αρθρίτιδα), καθώς και σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος των χεριών και του προσώπου, ενώ οι πτυχές του δέρματος πάνω από τις κλειδώσεις και οι φυσιολογικές ρυτίδες του προσώπου εξαφανίζονται και η διάνοιξη του στόματος μειώνεται, κάτι που είναι χαρακτηριστικό της νόσου.

Η βλάβη των αγγείων του δέρματος μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία και στην εμφάνιση ελκών (πληγών). Έλκη εμφανίζονται κυρίως στα δάκτυλα, αλλά και σε άλλες περιοχές.

Στον περιορισμένο τύπο της σκληροδερμίας η αλλαγή χρώματος των δακτύλων στο κρύο μπορεί να υπάρχει πολλά χρόνια πριν την εμφάνιση του σκληρού δέρματος. Ας σημειωθεί ότι ήπιο φαινόμενο Raynaud παρατηρείται και σε πολλά υγιή άτομα (είναι ιδιοπαθές, δηλαδή αγνώστου αιτιολογίας, φαινόμενο και εμφανίζεται σε ποσοστό έως και 5 % του γενικού πληθυσμού), όμως στη σκληροδερμία τα επεισόδια είναι συχνότερα, επίμονα, βαρύτερα και μπορεί να αφορούν και στα άκρα πόδια ή στη μύτη.

Σοβαρές εκδηλώσεις

Μετά το πρώτο στάδιο, ακολουθούν άλλες, σοβαρότερες εκδηλώσεις, που δείχνουν προσβολή και των εσωτερικών οργάνων, σε χρονικό διάστημα που διαφέρει μεταξύ των ασθενών από λίγους μήνες έως αρκετά χρόνια.

Οι σοβαρές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν καταστροφή των οστών των δακτύλων, φλεγμονή των μυών (μυοσίτιδα), πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδιοπάθεια και γαστρεντερικές διαταραχές (δυσκολία στην κατάποση, πόνος, διάρροια) και σοβαρή προσβολή των νεφρών, που συνοδεύεται από υπέρταση.

Πρέπει να τονισθεί ότι οι εκδηλώσεις αυτές, που δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς, δεν έχουν πάντα την ίδια βαρύτητα. Άλλοτε προσβάλλονται περισσότερα όργανα καθώς η σκληροδερμία εξελίσσεται, ενώ σε άλλες περιπτώσεις η νόσος σταθεροποιείται ή έχει μακρά περίοδο ύφεσης και υποστρέφει.

Μεταξύ των εσωτερικών οργάνων, η προσβολή των πνευμόνων είναι η σημαντικότερη. Τα αρχικά συμπτώματα είναι ξηρός βήχας και δύσπνοια κατά την προσπάθεια (ανέβασμα σκάλας, γρήγορο βάδισμα) που προοδευτικά επιδεινώνονται σε τέτοιο σημείο, ώστε αρκετοί ασθενείς να χρειάζονται οξυγονοθεραπεία.

Η προσβολή του γαστρεντερικού είναι αιτία πολύ συχνών προβλημάτων. Δυσκολία στην κατάποση και αίσθημα καψίματος στο στήθος από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση οφείλεται σε υποκινητικότητα του οισοφάγου, λόγω ινώσεως. Διάρροιες ή χρονία δυσκοιλιότητα εκδηλώνονται σαν αποτέλεσμα της ινώσεως του λεπτού εντέρου.

Η προσβολή των νεφρών εκδηλώνεται σε ορισμένους ασθενείς με διάχυτο τύπο της νόσου με τη μορφή της σκληροδερματικής νεφρικής κρίσεως. Πρόκειται για κακοήθη υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια, που οφείλεται σε σπασμό και ίνωση των αγγείων των νεφρών. Μπορεί να συνυπάρχει λεύκωμα στα ούρα και αναιμία.

Θεραπεία:
Ελπίδες για παρόν και μέλλον

Η πρόγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας (δηλαδή η εξέλιξη των ασθενών) δίχως θεραπεία δεν είναι καλή.

Παλαιότερα, όταν οι γνώσεις μας για το νόσημα ήταν λίγες και δεν υπήρχαν αποτελεσματικά φάρμακα, οι ασθενείς με διάχυτη συστηματική σκληροδερμία είχαν κατά μέσον όρο πενταετή επιβίωση περίπου 80% και δεκαετή επιβίωση μικρότερη από 60%. Ευτυχώς, αυτά τα ποσοστά έχουν βελτιωθεί κατά πολύ τα τελευταία χρόνια.

Αν και ακόμα δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, η φαρμακευτική αγωγή έχει ως στόχο να εμποδίσει την εξέλιξη της νόσου και να μειώσει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων.

Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη και μυκοφενολικό, καθώς και κορτικοστεροειδή. Το δημοφιλέστερο παλαιότερα φάρμακο ήταν η πενικιλαμίνη, αλλά πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι δεν είναι αρκετά αποτελεσματικό.

Επίσης, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιορίζουν τη βλάβη των αγγείων και βελτιώνουν τη λειτουργία τους, όπως διάφορα αγγειοδιασταλτικά (νιφεδιπίνη, καπτοπρίλη, διλτιαζέμη, σινδεναφίλη), ανάλογα προστακυκλίνης (iloprost), και αναστολείς της ενδοθηλίνης.

Ειδικά οι αναστολείς της ενδοθηλίνης (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan, amrpisentan) είναι φάρμακα ευεργετικά για τα έλκη και την πνευμονική υπέρταση και υπόσχονται πολλά στην συνολική αντιμετώπιση του νοσήματος.

Η προσβολή του πεπτικού συστήματος ειδικά αντιμετωπίζεται με δομπεριδόνη, μετοκλοπραμίδη, ομεπραζόλη, Η2 αναστολείς, ειδική δίαιτα και ενδεχομένως με αντιβιοτικά (διάρροιες)

Ο τρόπος ζωής

Η αποφυγή της έκθεσης στο κρύο, η τοπική θερμότητα για την αντιμετώπιση του φαινομένου Raynaud, η διακοπή του καπνίσματος και των αντισυλληπτικών, η άσκηση, η φυσικοθεραπεία, καθώς και η θεραπεία τυχόν κατάθλιψης και άγχους, συμπληρώνουν την αντιμετώπιση των ασθενών.

Για πολλούς ασθενείς η συνεργασία του ρευματολόγου με καρδιολόγο, πνευμονολόγο, γαστρεντερολόγο ή νεφρολόγο είναι επιβεβλημένη. Πρέπει να τονισθεί ότι η θεραπεία κάθε ασθενούς είναι διαφορετική και εξαρτάται από τη μορφή, τη βαρύτητα και το στάδιο της νόσου, δεδομένου ότι κανένα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούμε δεν αποτελεί πανάκεια.

Τον επόμενο χρόνο, τέλος, θα είναι διαθέσιμα ορισμένα αποτελέσματα από κλινικές μελέτες που πραγματοποιούνται σήμερα και αφορούν την θεραπεία με imatinib, ένα φάρμακο με διαφορετικό τρόπο δράσης, που υπόσχεται πολλά στην αντιμετώπιση των ασθενών με σοβαρή νόσο.

Ο Πέτρος Σφηκάκης είναι αναπληρωτής καθηγητής Παθολογίας Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών, υπεύθυνος της Ρευματολογικής Μονάδος & του Ερευνητικού Ανοσολογικού Εργαστηρίου της Α' Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής, Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών Λαϊκό

Εκτύπωση Αποστολή σε φίλο
ΒΙΝΤΕΟΘΗΚΗ
Η φροντίδα ποδιών στο σακχαρώδη διαβήτη
Δείτε περισσότερα βίντεο
Χρήσιμα!
ΔΕΙΚΤΗΣ ΜΑΖΑΣ ΣΩΜΑΤΟΣ
Βάρος (σε κιλά)
Ύψος (σε cm)
  Υπολογισμός  
ΠΡΩΤΕΣ ΒΟΗΘΕΙΕΣ
ΥΓΕΙΑ ΑΠΟ ΤΟ Α ΕΩΣ ΤΟ Ω
Αναζητείστε μία ασθένεια επιλέγοντας ένα αρχικό γράμμα από τον παραπάνω πίνακα